Болезнь Иценко-Кушинга

sindrom-icenko-kushinga

Содержание:

Работу надпочечников регулирует адренокортикотропный гормон (АКТГ) вырабатываемый гипофизом. Когда его количество становится избыточным возникает болезнь Иценко-Кушинга. В данном случае происходит увеличение размеров надпочечников, усиленно вырабатывающих собственные гормоны в виде кортикостероидов, которые и вызывают заболевание. Патология относится к тяжелым нейроэндокринным болезням, связанным с нарушенными функциями системы, состоящей из гипофиза, гипоталамуса и надпочечников.

Причины патологии

Болезнь Иценко-Кушинга возникает под воздействием различных состояний. Главной причиной считается адренокортикотропный гормон (АКТГ), вырабатываемый в избыточном количестве. В выработке АКТГ участвует микроаденома гипофиза, являющаяся объемным доброкачественным образованием с небольшими размерами, не более 2-х сантиметров. В другом случае причиной служит эктопированная кортикотропинома, представляющая собой опухоль, которая развивается очень медленно, зато в больших количествах вырабатывающая кортикотропные гормоны. При наличии злокачественной природы, подобное образование затрагивает бронхи, яичники или яички.

В организме начинаются активные гормональные изменения. Под действием нервных импульсов клетки гипоталамуса начинают вырабатывать вещества, активизирующие и ускоряющие высвобождение АКТГ в гипофизе. В результате такой мощной стимуляции происходит выброс в кровь огромного количества этого гормона. В свою очередь, АКТГ оказывает влияние на надпочечники, заставляя их вырабатывать избыточное количество собственных гормонов – кортикостероидов. В дальнейшем они оказывают негативное влияние на процессы обмена веществ.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

При постановке диагноза большое значение имеет физикальное обследование больного. Полученные данные позволяют легко распознать заболевание. Примерно 90% заболевших страдают определенной степенью ожирения. Жир распределяется диспластично и захватывает грудь, живот, шею. Лицо становится лунообразным и приобретает багрово-красный цвет. Жировые отложения на спине представлены в виде так называемого климактерического горбика. При синдроме Иценко-Кушинга тыльная сторона ладоней отличается тонкой, почти прозрачной кожей.

Читайте также:  Гормон пролактин у женщин

В дальнейшем наступает атрофия мышц, при которой снижается объем мышечной массы. Одновременно снижается тонус мускулатуры и сила мышц, особенно на ягодицах и бедрах. Атрофируются мышцы и на передней брюшной стенке, принимая вид лягушачьего живота. Постепенно становится возможным появление грыжевых выпячиваний.

Иногда болезнь Кушинга сопровождается гиперпигментацией, когда пигмент распределяется неравномерно и проявляется темными или очень светлыми пятнами, имеющим существенное различие с цветом кожи. В некоторых случаях истончается костная ткань, что приводит к остеопорозу, сопровождающемуся переломами и деформацией костей.

Под действием негативных факторов может пострадать сердечная мышца, вызывающая развитие кардиомиопатии. Стероиды оказывают катаболическое действие на миокард, вызывая артериальную гипертензию и электролитные сдвиги. В конечном итоге происходит нарушение сердечного ритма и возникновение сердечной недостаточности, нередко вызывающей летальный исход.

Наступает перенапряжение нервной системы, приводящее к ее нестабильной работе. Состояние больного может характеризоваться как депрессией и заторможенностью, так и стероидными психозами вместе с эйфорией. Многие пациенты не видят в таком состоянии какой-либо угрозы. Небольшая часть больных страдает стероидным сахарным диабетом. Данная патология легко преодолевается с помощью специальной диеты и приема лекарств снижающих сахар.

Диагностика Иценко-Кушинга

В качестве диагностических мероприятий проводятся скрининговые тесты. В первую очередь определяется количество свободного кортизола, выводимого с мочой в течение суток. Кроме того, рекомендуется проведение малой дексаметазоновой пробы. Во время этой процедуры поэтапно определяется уровень кортизола, содержащийся в кровяной сыворотке до и после приема препарата дексаметазона, обладающего сильным антиаллергическим и противовоспалительным действием. После этого уровень кортизола должен снизиться не менее чем в 2 раза. При наличии болезни Иценко-Кушинга этот показатель остается неизменным, либо возрастает.

Читайте также:  Эстрогены: симптомы недостатка у женщин

Дифференциальная диагностика, отделяющая патогенетический вариант синдрома от кортикостеромы надпочечников, осуществляется с помощью большой дексаметазоновой пробы. Разница между большой и малой пробой заключается в дозировке вводимого препарата.

Дополнительно проводится магнитно-резонансная томография гипофиза и надпочечников. Путем рентгенографии позвоночника диагностируются осложнения синдрома, выявляются компрессионные переломы позвоночника. Стероидный сахарный диабет и электролитные нарушения диагностируются с помощью биохимических исследований.

Лечебные мероприятия

С помощью современных методов диагностики и исследований устанавливается точное местонахождение опухоли, ее размеры и взаимодействие с тканями, расположенными рядом. Каждый конкретный случай позволяет выбрать индивидуальный метод лечения. Если окончательно установлена болезнь Иценко-Кушинга, то все терапевтические мероприятия рекомендуется проводить в специализированном эндокринологическом стационаре.

Наиболее эффективным методом считается проведение селективной транссфеноидальной аденомэктомии. Нейрохирургическая операция проводится при наличии четко локализованной аденомы гипофиза. Противопоказанием к проведению оперативного вмешательства служат различные соматические заболевания в тяжелой форме. В большинстве случаев удается получить положительный результат, независимо от размеров опухоли. После операции очень быстро восстанавливаются нормальные взаимоотношения между гипофизом и гипоталамусом. Рецидив заболевания после проведенной терапии наступает в 12-20% всех случаев.

Adblock detector